Агенезия почки — отсутствие (аплазия) одного или обоих органов. Относится к врожденным количественным аномалиям, которые проявляются в период внутриутробного развития.

Двусторонний порок (арения) несовместим с жизнью, встречается редко. Односторонний дефект фиксируется с частотой 1 на 1500 актов рождения детей.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание длительное время протекает бессимптомно. Аномалия распознается преимущественно при ультразвуковом сканировании брюшной полости (у женщин во время беременности, у мужчин при появлении почечной колики или других патологий мочевыделения).

Дети, рожденные с двусторонней агенезией почек, страдают от анурии, и погибают в течение нескольких часов/суток после появления на свет от почечной недостаточности. При односторонней патологии функциональную нагрузку по очистке крови от продуктов жизнедеятельности организма принимает на себя увеличенный в размерах контралатеральный орган.

Если патологические нарушения в единственной почке отсутствуют, клинические признаки заболевания у пациента не появляются. При возникновении отклонений от нормы диагностируют олигурию (снижение объема выделяемой мочи, вплоть до ее полного отсутствия).

У 12-15% пациентов выявляют пузырно-мочеточниковый рефлюкс, для которого характерно:

• боль внизу поясницы или живота после мочеиспускания;
• гипертермия без признаков инфекционного процесса;
• отечность нижних конечностей;
• повышенное артериальное давление;
• астенический синдром;
• недержание мочи (редко).

При инфицировании единственной почки появляются признаки воспаления: лейкоцитурия, гематурия, болезненность в зоне проекции органа, умеренная интоксикация, субфебрильная температура, слабость, т. д.

Агенезия левой почки чаще наблюдается у мужчин. Патология может сопровождаться болевыми ощущениями в крестцовой зоне позвоночника и паху, снижением либидо, эректильными нарушениями.

Агенезия правой почки обычно протекает бессимптомно. Прогноз такого порока благоприятный. Медикаментозное лечение требуется только в случае появления неблагоприятных симптомов (повышенное АД, др.).

Причины

Агенезия почки — результат нарушения процессов эмбриогенеза. Нефрогенез (формирование мочевой системы плода) происходит на ранних этапах после зачатия (3-10 неделя беременности).

Возникновение порока связывают с экзогенным или эндогенным воздействием неблагоприятных факторов на организм будущей матери. Вследствие нарушения деления и дифференциации клеток нефрогенной бластемы (почечного зачатка), а также мутации генов (происходящих под влиянием агрессивных агентов), возникают аномалии развития мочеполовой системы.

Распространенная причина агенезии — инсулинозависимый сахарный диабет. Другие предрасполагающие факторы для развития патологии у беременной женщины:

• употребление спиртных напитков, психотропных средств, курение;
• профессиональная деятельность, связанная с токсинами, тяжелыми металлами;
• ионизирующее излучение;
• инфекционные заболевания (краснуха, цитомегалия, эпидемический паротит, сифилис, др.), перенесенные матерью в первом триместре беременности;
• прием некоторых лекарственных средств (Тетрациклин, Талидомид, ингибиторы АПФ, противоэпилептические, цитостатические препараты, гормональные контрацептивы, т. д.).

Отсутствие одной почки может быть симптомом одного из многосистемных пороков эмбриогенеза: синдром Ivemark, синдромокомплекс Doege–Potter, МРКХ (Майера — Рокитанского — Кюстера — Хаузера аномалия), др.

Почечная аплазия иногда сочетается с такими врожденными дефектами мочевой и половой систем:

• агенезия мочевых ходов (мочеточников), мочевого пузыря;
• агенезия надпочечника;
• нарушение развития половой системы у мальчиков (отсутствие семявыносящей трубки или канатика, куликовой головки (colliculus seminalis), предстательной железы) и девочек (удвоение матки с неполным разделением образовавшихся полостей, частичное отсутствие влагалища и шейки матки (либо всей матки)).

Виды агенезии

Классификация по МКБ-10 включает такие виды агенезии и другие врожденные почечные дефекты:

1. Аплазия с одного органа.
2. Двусторонняя аплазия.
3. Агенезия почечная неуточненная.
4. Гипоплазия почки односторонняя.
5. Гипоплазия обеих почек.
6. Гипоплазия почки неуточненная.
7. Potter-синдром.

Согласно представленной классификации, недоразвитие (гипоплазия) почки относят к одному из видов агенезии. Большинство специалистов-нефрологов не согласно с такой типологией, т. к. указанные аномалии имеют разные конечные признаки: агенезия — количественный порок, а гипоплазия — нарушение структуры.

Как диагностируется болезнь

Диагностика недостатка может проводиться в пренатальный (внутриутробный), неонатальный (от рождения ребенка до полных 28 дней жизни) и постнатальный (внеутробный) периоды. Во время беременности аномалия плода выявляется при проведении обязательного скрининга УЗИ (12-17 неделя беременности).

Возможные эхографические признаки агенезии на данном этапе:

• отсутствие картинки одной или двух почек в зоне их эктопической локализации;
• не определяется мочепузырная тень после 13-й недели гестации (при наличии патологии с двух сторон);
• маловодие на 16-26 нед. беременности.

Дифференциальный диагноз проводят с выраженной почечной гипоплазией, т. к. при ней наблюдаются схожие эхографические признаки. Значимым диагностическим критерием агенезии является отсутствие почечных артерий, которые в норме питают почки кровью.

Выявить односторонний порок пренатально не всегда возможно, т. к. количество амниотической жидкости при таком нарушении обычно в норме, а за почку обычно ошибочно принимают надпочечник.

У новорожденных и взрослых пациентов отсутствие органа помогают выявить:

• ультразвуковое исследование забрюшинного пространства с цветной доплерографией;
• УЗИ органов малого таза;
• экскреторная урография — исследование почек и мочевыводящих путей с помощью применения рентгеноконтрастных веществ (позволяет определить количество почек, их расположение, структуру, размер);
• ангиография почек — исследования артерий с использованием контрастного вещества и рентгенографии;
• статическая нефросцинтиграфия — оценка анатомо-топографических особенностей и функциональности паренхимы почек;
• МРТ органов забрюшинного пространства.

Диагностировать агенезию помогает эндоскопическая хирургия. При помощи эндоскопа врач осматривает внутреннюю поверхность мочеиспускательного канала и мочевого пузыря. В некоторых случаях во время осмотра выполняется биопсия. Кроме того, для точного определения состояния органов мочевыделения врач направит пациента на исследование мочи, биохимии крови (мочевина, электролиты, креатинин).

Дифференциальную диагностику порока проводят с такими нефрологическими заболеваниями:

• почечная атрофия;
• тазовая дистопия (почка может располагаться в малом тазу на уровне прямой кишки);
• гипоплазия выраженной степени тяжести;
• мультикистоз органа;
• состояние после хирургического удаления одной почки (нефрэктомия).

Возможные осложнения и последствия

Полная агенезия почек всегда сопряжена с задержкой развития плода, уменьшением количества околоплодных вод, появлением дисфункций плаценты. Медикаментозная коррекция нарушений не имеет эффекта. У женщины повышается риск самопроизвольного прерывания беременности (50% случаев заканчивается выкидышем), преждевременных родов, рождения мертвого ребенка (внутриутробная гибель).

Для рожденных детей с патологией характерны челюстно-лицевые дефекты (дисморфии): наличие выступающих лобных бугров, микрогнатия, увеличение расстояния между внутренними глазными углами, чрезмерно широкий нос, др. Все живорожденные имеют недостаточно развитые легкие. Смерть таких новорожденных фиксируют в течение короткого времени после родов.

Односторонняя патология почти всегда входит в комплекс симптомов множественных пороков эмбриогенеза. Девочки в 70-75% случаев рождаются с недоразвитием или отсутствием матки и яичников, имеют атрезию вагины, двурогую матку. У ⅕ части мужчин с почечной агенезией нет семенного пузырька (либо он не развит), простаты, т. д. Такие люди почти всегда страдают от эректильной дисфункцией, болезненной эякуляции, возможно бесплодие.

Вследствие повышенной нагрузки на имеющуюся почку 95% клинических случаев сопровождается ее гипертрофией. Со временем у пациентов могут развиваться последствия — почечной недостаточность (ОПН, ХПН), стойкая гипертония, др.

Как лечить агенезию

При пороке с двух сторон лечение неэффективно – дети погибают внутри утробы матери или сразу после появления на свет. Односторонняя аномалия без патологических признаков не нуждается в коррекции. Лечебные мероприятия проводятся только в случае возникновения осложнений.

Терапия направлена на улучшение микроциркуляции в почке, нормализацию оттока мочи, подавление инфекционного процесса (при его наличии), улучшение общего состояния пациента, др.

Методы лечения при некоторых почечных патологиях в таблице.

Обнаружение патологии во время беременности — показание для ее искусственного прерывания.

Профилактические мероприятия

Профилактика агенезии должна начинаться на этапе планирования беременности и осуществляться на протяжении всего времени вынашивания плода. Женщина должна своевременно встать на учет у акушера-гинеколога после зачатия, и пройти назначенное врачом ультразвуковое исследование. При необходимости специалист порекомендует записаться на консультацию к врачу-генетику, а при выявлении патологии может предложить прервать беременность.

Профилактика патологии во время беременности:

• предупреждение воздействия тератогенных факторов (особенно во время первого триместра);
• отказ от спиртосодержащих напитков, никотина, наркотических средств;
• избегать переохлаждений, инфекций, др.

С целью предупреждения развития заболеваний почки, пациентам с односторонней агенезией рекомендуют:

• провести коррекцию массы тела;
• отказаться от алкоголя, курения, самолечения различными препаратами и травами (ввиду их возможной нефротоксичности);
• придерживаться правильного питания;
• ограничить употребление NaCl;
• избегать контакта с токсинами, ядохимикатами;
• своевременно проводить санацию очагов инфекции;
• оберегать почку от возможных травм и повреждений.

Агенезия почки — редкое врожденное заболевание, развивающееся внутриутробно. В зависимости от формы, патология может закончиться летально, либо протекать длительное время без симптомов. Чтобы избежать развитие порока у ребенка, будущая мать должна строго придерживаться рекомендаций гинеколога во время беременности и соблюдать меры профилактики.

Видео — аномалии мочеполовой системы

А раньше знали о такой почечной патологии? Оставьте комментарий под статьей, поделитесь информацией со своими друзьями из социальных сетей, сохраните ее в закладки, чтобы не потерять.

Источники информации:

• https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdennye-anomalii-kolichestva-pochek-chastota-etiopatogenez-prenatalnaya-diagnostika-klinika-fizicheskoe-razvitie-diagnostika/viewer
• https://cyberleninka.ru/article/n/anomalii-mochevydelitelnoy-sistemy-anomalii-kolichestva-pochek
• https://cyberleninka.ru/article/n/vrozhdennye-poroki-razvitiya-mochevydelitelnoy-sistemy-ploda-osobennosti-techeniya-beremennosti
• https://cyberleninka.ru/article/n/anomalii-razvitiya-mochevyvodyaschih-putey-i-beremennost

Частые вопросы

Какие симптомы могут указывать на агенезию (аплазию) почки?

У людей с агенезией (аплазией) почки часто отмечается боль в поясничной области, кровь в моче, повышенное артериальное давление и отеки.

Каковы основные причины развития агенезии (аплазии) почки?

Основные причины агенезии (аплазии) почки могут быть связаны с генетическими аномалиями, воздействием токсичных веществ на плод во время беременности или неправильным развитием плода.

Какими способами можно лечить агенезию (аплазию) почки?

Лечение агенезии (аплазии) почки может включать контроль артериального давления, лечение инфекций мочевыводящих путей, а также в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении любых симптомов агенезии (аплазии) почки, обратитесь к врачу для проведения диагностики и определения оптимального способа лечения.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения, здоровое питание и контроль за уровнем стресса, чтобы снизить риск осложнений при агенезии (аплазии) почки.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможность применения методов заместительной терапии, таких как гемодиализ или трансплантация почки, если это необходимо в вашем случае.