Аневризма синусов Вальсальвы — это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.
Особенности болезни
Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев — в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.
Любой из дефектов может развиваться с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. В половине случаев врожденная аневризма синусов Вальсальвы комбинируется с другими пороками сердца. В основном это и , аортальная недостаточность, и .
Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.
- Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
- Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
- Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.
О причинах аневризмы корня на уровне синусов Вальсальвы читайте далее.
Причины возникновения
Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность. У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше. Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.
В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы. На момент появления ребенка на свет дефект может не обнаруживаться. В дальнейшем, на протяжении жизни аневризматический мешок увеличивается в размерах, стенки истончаются и в результате рвутся. Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.
Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.
Симптомы
У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:
- сбитое сердцебиение;
- тошнота;
- бледный вид;
- потеря сознания;
- острая боль в груди;
- одышка;
- головокружение.
Недомогания бывают с резким и постепенным ухудшением самочувствия. Этот фактор зависит от величины разрыва и объема сброшенной в камеры сердца крови.
Диагностика
Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:
- непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
- легочные хрипы;
- пастернальное дрожание;
- шум со спины на основании сердца.
Диагностика проходит так:
- Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
- Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
- Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
- Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
- Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.
Лечение
Медикаментозное и терапевтическое
Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.
Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.
О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.
Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы
Устранение АСВ возможно только хирургическим путем — с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.
Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.
При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.
Профилактика заболевания
Профилактика заболевания включает в себя:
- ведение здорового образа жизни;
- прогулки на свежем воздухе;
- отсутствие физических нагрузок;
- регулярное наблюдение у кардиолога;
- консультации специалистов.
Осложнения
Возможные осложнения при данном пороке сердца:
- миокардиальная ишемия и стенокардия;
- инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
- острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
- сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
- аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
- системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.
Прогноз
Летальные случаи, в основном, возникают при разрыве аневризмы синусов Вальсальвы и последующей за ними острой тяжелой недостаточности клапана аорты. Если не прооперировать возникший прорыв синуса, то смерть возникает примерно через год, иногда немного позже. Все зависит от его местоположения и величины расстройства кровотока.
После проведения операции прогноз выживаемости очень хороший, особенно если не возникло повреждение аортального клапана. Летальный исход составляет всего пять процентов от общей массы пациентов.
Прогноз у больных с непрорвавшимся пороком неизвестен, так как заболевание протекает совершенно бессимптомно.
Синусы (пазухи) аорты в месте прикрепления полулунных заслонок аортального клапана названы по имени итальянского анатома Вальсальвы. При аневризматическом расширении стенки в этой зоне возникает порок сердца, чаще из-за врожденной слабости соединительной ткани.
Проявление признаков болезни возникает при разрыве аневризмы – боль в грудной клетке, падение сердечной деятельности. Для лечения требуется пластика сосуда с использованием аппарата искусственного кровообращения.
Причины развития
Врожденная аневризма аорты в области синусов Вальсальвы является самым распространенным вариантом этой патологии, ее обнаруживают чаще у мальчиков. Могут поражаться все три синуса, но в преобладающем большинстве это правый коронарный. Размеры образования бывают от 1 до 3 см.
Изолированное выпячивание сосуда в зоне корня встречается редко, пациенты обычно страдают , или , сужением легочной артерии.
К формированию этого аортального порока приводят воздействия неблагоприятных факторов на беременную женщину:
- вирусные инфекции,
- сифилис,
- сахарный диабет,
- интоксикации,
- медикаменты,
- прием алкоголя или наркотиков,
- курение,
- вредные условия труда,
- токсикоз,
- угроза прерывания беременности.
В основе образования врожденного порока лежит ослабление эластиновых волокон в месте прикрепления аорты к клапанному кольцу. Это происходит еще в период внутриутробного развития. После рождения аневризма отсутствует, а по мере роста стенка сосуда становится тонкой и разрывается под действием давления крови.
Такое событие может произойти в детском возрасте, но чаще всего пациенты доживают до 20 — 30 лет, не подозревая о своей болезни.
Приобретенная патология формируется после перенесенного туберкулеза, сифилитической или ревматической инфекции, на фоне , травматического повреждения. При сильном ударе в грудную клетку аневризма может разорваться с переходом крови в полость околосердечной сумки. Это практически мгновенно вызывает и смерть.
Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы
У многих пациентов до момента разрыва нет нарушений работы сердца. Иногда аневризма мешает свободному току крови по легочной артерии или сдавливает проводящие волокна в миокарде, провоцируя различные виды .
Разрыв аневризматического мешка происходит в полости сердца. Это приводит к сбросу крови в соответствующую камеру. Если образование расположено в правом или левом коронарном синусе, то переполняется одноименная половина сердца. Некоронарный синус находится близко к правому предсердию, поэтому аневризма прорывается в него.
Течение порока может быть с постепенным нарастанием клинических признаков. Это возможно только при одновременном развитии другой врожденной аномалии строения сердца, которая компенсирует сброс крови. При этом больные жалуются на из-за сдавливания коронарных артерий, обморочные состояния, связанные с поперечной блокадой сердца. Если имеется только аневризма синуса Вальсальвы, то ухудшение состояния наступает очень быстро.
К разрыву может привести повышение артериального давления крови, интенсивная физическая нагрузка, удар в грудную клетку, травма, воспалительный процесс в миокарде или эндокардит.
Пациенты при этом ощущают нестерпимую боль в грудной клетке и животе (из-за переполнения печени), затруднение дыхания, частое сердцебиение, головокружение.
Снижается выброс крови из желудочков, что сопровождается нарастанием недостаточности кровообращения, отеком легких. При внезапном переполнении правого желудочка может быть остановка сердца, так как миокард его гораздо слабее, чем у левого. Давление снижается, при прослушивании сердца определяется шум «работающей машины», дрожание в период сокращения.
В период до разрыва у части пациентов слышен шум в систолу или диастолу по краю грудины с левой стороны.
Диагностика состояния
Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование.
ЭКГ, ЭхоКГ
По нельзя сделать вывод о наличии или отсутствии аневризмы у пациента. Если произошло переполнение правой или левой половины, то появляются косвенные признаки перегрузки.
Как и при других аномалиях строения сердца, для диагностики аортального порока используются данные, полученные при УЗИ. Может быть проведена либо трансторакальная, либо с . При этом выявляют следующие симптомы:
- расширенный синус, который выпячивается в одну из камер сердца;
- сброс крови в период диастолы (при прорыве);
- обратный ток крови на клапане аорты.
Рентгенограмма и другие методы
При обзорной рентгенографии грудной клетки можно заметить расширенную тень сердца, в особенности правого отдела, усиленный легочной рисунок из-за переполненного правого желудочка.
Для определения точных размеров перед оперативной коррекцией пациентам назначают аортографию, (визуализацию желудочков), МРТ как самостоятельный метод или совместно с ангиографией.
Лечение аневризмы синуса Вальсальвы
Аномальное строение синуса Вальсальвы можно устранить только при оперативном лечении. В этом случае предусматривается проведение следующих действий:
- Подключение к аппарату искусственного кровообращения.
- Выпячивание прошивается и отсекается.
- Место дефекта покрывается синтетической заплатой со стороны аорты или камеры сердца.
Альтернативной методикой является втягивание мешка в просвет аорты, затем ее прошивают и частично удаляют. Трудность проведения операции возникает при непосредственной близости аневризмы и коронарной артерии. В таком случае отдают предпочтение ушиванию полости со стороны сердца. Одновременно может быть осуществлена коррекция других пороков развития или пластика аортального клапана.
Прогноз для больных
Тяжесть этого заболевания связана с тем, что аневризма себя не проявляет до момента разрыва. А при наступлении этого события показана операция в самые короткие сроки, что трудноосуществимо, так как ни у врача, ни у пациента нет подозрений по поводу грозящей опасности.
Если возникает крупный дефект между аортой и сердцем, то это вызывает большой сброс крови и смерть из-за острой сердечной недостаточности.
Даже при относительно небольшом прорыве пациенты не могут прожить более 2 лет с таким пороком, так как неизбежно развивается застой крови в артериальной и венозной системе, оканчивающийся остановкой сердца.
Если своевременно проведена операция, то шансы на выживание значительно возрастают. У таких пациентов отмечается постепенный возврат к обычной деятельности, но они должны наблюдаться кардиологом на протяжении длительного периода времени (не менее года).
Аневризма синуса Вальсальвы возникает из-за слабости аортальной стенки в месте прикрепления клапана. Заболевание чаще врожденного происхождения. Симптомы до момента разрыва отсутствуют или не отличаются специфичностью. Прорыв аневризмы совершается в близлежащий отдел сердца с развитием острой или хронической недостаточности кровообращения.
Для постановки диагноза наиболее информативными являются УЗИ сердца и МРТ. Лечение только оперативное, без его проведения пациенты обречены.
Если выявлена аневризма сердца, операция может стать единственным шансом на спасение, только с ней прогноз улучшается. Жить без операции в целом можно, но только в том случае, если аневризма, например, левого желудочка очень маленькая.
Неправильное движение крови в левом желудочке называется аортальная регургитация. Признаки сначала незаметны, только когда степень уже довольно запущена, тогда появляются тяжелые симптомы. Пороки клапана возникают даже у детей. Лечение — только операция. Образоваться пристеночный тромб может в сердце (в верхушке, левом и правом желудочке), аорте. Опасность возникает в момент отрыва от постоянного места дислокации. Тяжелый случай — аневризма аорты с пристеночным тромбом. Лечение только хирургическое. Возникнуть аневризма сердца у детей (МПП, межжелудочковой перегородки) может по причине нарушений, интоксикаций во время беременности. Признаки могут быть выявлены при регулярном обследовании. Лечение может заключаться приеме лекарств или операции. Выявить септический эндокардит или инфекционный бывает непросто. У него несколько форм и видов: острый, подострый, первичный, затяжной. Главное — вовремя заметить симптомы, провести диагностику и начать лечение, иначе возможен летальный исход.
При трансторакальной эхокардиографии можно визуализировать аорту: корень, проксимальные отделы восходящего отдела и часть нисходящего отдела за левым предсердием — из проекции по длинной парастернальной оси левого желудочка, а дугу и часть нисходящей аорты — из супрастернального доступа. Однако более информативна чреспищеводная ЭхоКГ, показанием к выполнению которой является подозрение на заболевание аорты.
Болезни аорты сердца
В норме аорта определяется как исходящее из левого желудочка полое трубчатое образование с ровными стенками толщиной до 3 мм и диаметром, составляющим: от 2,0 до 3,7 см — в восходящем отделе, не более 2,4 см — в области дуги и от 1,0 до 1,3 см — в нисходящем отделе. При этом систолическая амплитуда движения корня аорты должна быть более 7 мм.
Наиболее частой патологией является атеросклероз , который проявляется изменением стенок аорты: локальным или диффузным утолщением и уплотнением, неровностью контура (рис. 8.10).
Рис. 8.10. Признаки атеросклероза аорты. Изображение из парастернальной позиции по длинной оси в В- и М-режимах
На основании выраженности этих изменений определяют степень поражения стенок аорты: легкую, умеренную, тяжелую.
(рис. 8.11) осложняют атеросклеротическое поражение, но могут быть и проявлением других заболеваний, таких как неспецифический аортоартериит, синдром Марфана, сифилитический аортит, медионекроз аорты (болезнь Эрдгейма ), а также результатом травм или сопутствующей патологией при врожденных аномалиях, например бикуспидальном аортальном клапане.
Существуют следующие морфологические варианты аневризмы:
- веретенообразная — диффузное расширение сегмента аорты;
- мешковидная — расширение части окружности аорты в виде выпячивания.
Кроме того, выделяют аневризмы «истинные», при которых патологическое расширение просвета затрагивает все оболочки стенки сосуда, и «ложные», которые представляют собой разрыв внутреннего или среднего слоя стенки аорты, в результате чего происходит расширение ее сегмента, и стенка при этом состоит из наружной оболочки и/или периваскулярного сгустка.
Прямым эхокардиографическим признаком аневризмы аорты является значимое, более чем в два раза, расширение просвета аорты. Характерно снижение пульсации стенок. Могут выявляться пристеночно расположенные тромбы.
Расслоение (диссекция) аорты
Расслоение (диссекция) аорты также может быть диагностировано при трансторакальной ЭхоКГ и ЧПЭхоКГ. Чувствительность этих методов при данной патологии составляет 80 и 94%, специфичность — 95 и 98% соответственно, что сопоставимо с аналогичными показателями компьютерной томографии — 83 и 100%.
По классификации De Bakey различают следующие 3 типа диссекции аорты в зависимости от места расположения отслоившейся интимы:
- тип I — в восходящей аорте, дуге и нисходящем отделе аорты;
- тип II — в восходящей аорте;
- тип III — в нисходящей аорте.
Основным признаком диссекции аорты при ЭхоКГ является дополнительный контур стенки сосуда , который делит сосуд на две части (рис. 8.12).
При разрыве аневризмы визуализируется нарушение целостности ее стенки с отслойкой интимы, определяемой как линейное подвижное, флотирующее, образование в просвете аорты — дефект стенки аневризмы. При недостаточности аортального клапана существует возможность перехода разрыва аневризмы на аортальное кольцо, синусы Вальсальвы, брахиоцефальные сосуды, пролапс отслоенной интимы в полость левого желудочка.
Иногда можно увидеть гематому, располагающуюся около контура аорты зитивных тромботических масс. Специфическими для разрыва аневризмы признаками считают также аортальную недостаточность, выпот в перикардиальной полости, реже — выпот в плевральной полости.
При исследовании расслаивающейся аневризмы аорты определяют не только наличие ее признаков, но и место начала отслойки интимы, ее распространенность, а также указывают выраженность аортальной регургитации.
Аневризма синусов Вальсальвы
Аневризма синусов Вальсальвы , характеризующаяся выпячиванием стенки одного из синусов (их названия соответствуют створкам аортального клапана — левый коронарный, правый коронарный, некоронарный) в расположенную рядом сердечную камеру, обычно является врожденной аномалией (например, при синдроме Марфана), обусловленной слабостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом клапана, хотя может регистрироваться при аорто-артериите или надклапанном стенозе аорты .
Основная морфологическая форма аневризмы синусов Вальсальвы — изолированная в сочетании с другими дефектами (дефектом перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, бикуспидальным аортальным клапаном и пр.).
Эхокардиографическим признаком данной патологии является мешковидное выпячивание стенки синуса в одну из полостей сердца: правого — в правое предсердие или выходной отдел правого желудочка, левого — в левое предсердие, некоронарного — в правое предсердие или выходной отдел правого желудочка.
При разрыве синуса на эхокардиограмме, выполненной из парастернального доступа в проекции по короткой оси на уровне аорты, визуализируются как сам перерыв эхосигнала в зоне аневризматического мешка (одиночный или множественный), так и признаки объемной перегрузки той камеры, повреждение правого коронарного синуса, наиболее редко — левого синуса.
При допплерографии и ЦДК регистрируют турбулентный поток крови в соответствующей полости.
Отмечено, что у детей возможно обнаружение дилатации синусов Вальсальвы , чаще некоронарного, при которой расширение синуса не достигает степени аневризмы . Длительное наблюдение таких пациентов указывает на возможность доброкачественного характера этой патологии и спонтанного ее исчезновения по мере роста ребенка.
Дилатация аорты
Дилатация аорты является характерным признаком дисплазии соединительной ткани и выявляется при синдромах Марфана (рис. 8.14),
Элерса-Данлоса и др. В этом случае одновременно определяются пролапс митрального клапана и дополнительные трабекулы в полости левого желудочка, реже — дилатация ствола легочной артерии и др.
При отсутствии перечисленных синдромов следует оценить возможность других причин дилатации аорты — постстенотической дилатации, артериальной гипертензии, аортита, медионекроза. Об идиопатической дилатации аорты можно говорить только после скрупулезного исследования, исключив все перечисленное выше.
Рис. 8.14. Дилатация аорты при синдроме Марфана
Эхокардиография (ЭхоКГ):
ЛП | 43х58 | КЛА – не изменен | МК – не изменен | ||||
ЛЖ | – | ФК — 26 мм | Грmax 36 | ФК — 38 мм | Регур — 1 ст | ||
КДР | 60мм | КСР | 38 мм | КСО | 63 мл | КДО | 181 мл |
УО | 119 | АК — трехстворчатый | ТК — не изменен | ||||
ФВ | 65% | ФК — 28 мм | Регур — 1-2 | ФК — 35 мм | Регур — 1 ст | ||
ПП | 41х56 | Аорта — восходящая — 47 мм, дуга 30 мм, нисходящая — 29 мм | |||||
ПЖ | 39 мл | ||||||
Дополнительно: Аневризматическое расширение синуса Вальсальвы, восходящего отдела аорты. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени. Дилатация ЛЖ, ЛП, ПП. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Диастолическая дисфункция ЛЖ по I типу. Атеросклероз аорты. Признаки адгезивного перикардита. |
ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан.
Рентгенография органов грудной клетки: Легкие прозрачные. Легочный рисунок деформирован за счет перибронхиального фиброза. Корни структурные. Диафрагма на обычном уровне, имеет четкий контур, синусы свободные. Сердце увеличено влево за счет ЛЖ. Кардиоторакальный индекс (КТИ) = 51%. Аорта уплотнена, расширена.
Коронарная ангиография: Правый тип коронарного кровоснабжения. Слабые ангиографические признаки атеросклероза в виде умеренной извитости и неровности контуров коронарных артерий. Диаметр на уровне синусов аорты — 61 мм, над синусами — 40-42 мм. Расширение некоронарного синуса до 40-44 мм. Восходящий отдел аорты с четкими контурами, диаметром 34 мм.
Анализы крови и мочи без патологии.
Для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения и возможности оперативного лечения результаты обследования отправлены в НЦССХ им. А. Н. Бакулева.
Поликлиника Центра имени Бакулева
Через две недели после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого установлен диагноз:
«Аневризма синусов Вальсальвы. Относительная недостаточность аортального клапана I степени. Артериальная гипертензия II степени, риск III, функциональный класс II. Недостаточность кровообращения I степени».
С учетом полученных данных принято решение о госпитализации.
Госпитализация в отделение реконструктивной хирургии и корня аорты
Пациент госпитализирован в Отделение реконструктивной хирургии и корня аорты (РХиКА).
В стационаре при осмотре: Возраст 52 года. Состояние средней тяжести. Тяжесть состояния обусловлена основным заболеванием. Сознание ясное. Рост (см) = 190. Вес (кг) = 96. BSA = 2,27.
Развитие подкожной клетчатки нормальное. Отёков нет. Окраска кожных покровов обычная. Язык чистый. Лимфатические узлы не пальпируются. Грудная клетка правильной формы.
Частота дыхательных движений — 16 в мин. Дыхание
Пульсация на периферических артериях нижних конечностей сохранена. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Живот мягкий, безболезненный. Стул оформленный. Мочеотделение свободное, безболезненное.
Синдром Пастернацкого с обеих сторон отрицательный.
Обследование в отделении
ЭКГ: Ритм синусовый. Частота сердечных сокращений (ЧСС) = 56/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Гипертрофия ЛЖ.
Рис. 1 — Рентгенография органов грудной клетки: Легкие воздушны. Без свежих инфильтративных изменений. Легочный рисунок усилен. КТИ 48%.
ЭхоКГ:
ЛП | 4.4 | КЛА – не изменен | МК – не изменен | ||||
ЛЖ | – | ФК — 26 мм | Грmax 36 | ФК — 38 мм | Регур — 1 ст | ||
КДР | 5.9 | КСР | 3.1 | КСО | 38 | КДО | 177 |
УО | 139 | АК — трехстворчатый | ТК — не изменен | ||||
ФВ | 78% | ФК — 28 мм | Регур — 1+ | ФК — 32 мм | Регур — 1 ст | ||
ПП | 4.1 | Аорта — корень 59 мм, синотубулярная зона 42 мм, восходящая — 43 мм. | |||||
ПЖ | 41 мл | ||||||
Дополнительно: Анулэктазия корня аорты с относительной недостаточностью аортального клапана 1 степени. Гипертрофия ЛЖ. Дилатация левых камер сердца. Сократительная функция миокарда сохранена. |
Магнитно-резонансная томография: Легочный ствол — 37 мм., правая легочная артерия- 21 мм., левая легочная артерия — 23 мм. Верхняя полая вена — 27×13 мм. Нижняя полая вена на уровне печеночных вен – 27×18 мм.
Синус Вальсальвы расширен до 57 мм, контуры его ровные, без признаков отслоения интимы. Восходящая аорта на уровне бифуркации легочного ствола — 38 мм. Дуга аорты — 32 мм., нисходящая аорта — 28 мм.
С учетом проведенных обследований на четвертые сутки госпитализации проведена операция Bentall-de-Bono, протезирование восходящей аорты синтетическим протезом из Carbo-Seal 28 mm c механическим клапаном Carbomedics № 25 с наложением соустья по Kabrol, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП.
Послеоперационный период и выписка
При поступлении в отделение реанимации состояние тяжелое, соответствует объему оперативного вмешательства. Тяжесть состояния обусловлена сердечной недостаточностью и ранним послеоперационным периодом. Искусственная вентиляция легких, кардиотоническая поддержка (адреналин, допамин).
ЭхоКГ: ФВ = 64%. Пиковый градиент на протезе аортального клапана 19 мм. рт. ст. КСР — 3.4, КДР — 5.2, КСО — 47, КДО — 133. Сепарация листков перикарда перед правыми отделами.
Рис. 2 — Рентгенография органов грудной клетки: парез левого купола диафрагмы, над ним немного жидкости.
В раннем послеоперационном периоде отмечены нарушения ритма сердца — фибрилляции и трепетания предсердий. После консультации аритмологов было принято решение о проведении радиочастотной аблации (РЧА).
На седьмые сутки после первой операции выполнена вторая операция: «Линейная радиочастотная аблация правого перешейка».
Из реанимации переведен на вторые сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Не лихорадит. Кожные покровы чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 74 уд/мин. АД = 115/80 мм. рт. ст. Печень не увеличена. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления. В анализах крови и мочи патологии не выявлено.
На четвертые сутки после второй операции в удовлетворительном состоянии пациент выписывается домой с рекомендациями: наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием назначенных препаратов, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через год. Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.
Аневризма синуса Вальсальвы
Аневризма синуса Вальсальвы – аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов.
Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ.
Лечение аневризмы синуса Вальсальвы заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.
Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов.
Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1—3,5% всех врожденных пороков сердца.
Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.
Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40—50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.
Причины аневризмы синуса Вальсальвы
Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы.
Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации.
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.
В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.
В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного характера.
Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру.
Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса – в легочную артерию и левый желудочек.
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.
Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.
Диагностика аневризмы синуса Вальсальвы
По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца.
В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины.
При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.
На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики аневризмы синуса Вальсальвы служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ.
С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы.
Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.
Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.
При необходимости операция дополняется пластикой створок или протезированием аортального клапана. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.
Прогноз при аневризме синуса Вальсальвы
То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания.
При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.
Результатом слабости аортальной стенки становится аневризма синуса Вальсальвы
Синусы (пазухи) аорты в месте прикрепления полулунных заслонок аортального клапана названы по имени итальянского анатома Вальсальвы. При аневризматическом расширении стенки в этой зоне возникает порок сердца, чаще из-за врожденной слабости соединительной ткани.
Проявление признаков болезни возникает при разрыве аневризмы – боль в грудной клетке, падение сердечной деятельности. Для лечения требуется пластика сосуда с использованием аппарата искусственного кровообращения.
Причины развития
Врожденная аневризма аорты в области синусов Вальсальвы является самым распространенным вариантом этой патологии, ее обнаруживают чаще у мальчиков. Могут поражаться все три синуса, но в преобладающем большинстве это правый коронарный. Размеры образования бывают от 1 до 3 см.
Изолированное выпячивание сосуда в зоне корня встречается редко, пациенты обычно страдают дефектами перегородок, недостаточностью клапанов или коарктацией аорты, сужением легочной артерии.
К формированию этого аортального порока приводят воздействия неблагоприятных факторов на беременную женщину:
- вирусные инфекции,
- сифилис,
- сахарный диабет,
- интоксикации,
- медикаменты,
- прием алкоголя или наркотиков,
- курение,
- вредные условия труда,
- токсикоз,
- угроза прерывания беременности.
В основе образования врожденного порока лежит ослабление эластиновых волокон в месте прикрепления аорты к клапанному кольцу. Это происходит еще в период внутриутробного развития. После рождения аневризма отсутствует, а по мере роста стенка сосуда становится тонкой и разрывается под действием давления крови.
Такое событие может произойти в детском возрасте, но чаще всего пациенты доживают до 20 — 30 лет, не подозревая о своей болезни.
Приобретенная патология формируется после перенесенного туберкулеза, сифилитической или ревматической инфекции, на фоне атеросклероза, травматического повреждения. При сильном ударе в грудную клетку аневризма может разорваться с переходом крови в полость околосердечной сумки. Это практически мгновенно вызывает тампонаду сердца и смерть.
Рекомендуем прочитать статью об аневризме сонной артерии. Из нее вы узнаете о патологии, ее видах и причинах развития, симптомах аневризмы, методах диагностики и проведении операции.
Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы
У многих пациентов до момента разрыва нет нарушений работы сердца. Иногда аневризма мешает свободному току крови по легочной артерии или сдавливает проводящие волокна в миокарде, провоцируя различные виды аритмии.
Разрыв аневризматического мешка происходит в полости сердца. Это приводит к сбросу крови в соответствующую камеру. Если образование расположено в правом или левом коронарном синусе, то переполняется одноименная половина сердца. Некоронарный синус находится близко к правому предсердию, поэтому аневризма прорывается в него.
Течение порока может быть с постепенным нарастанием клинических признаков. Это возможно только при одновременном развитии другой врожденной аномалии строения сердца, которая компенсирует сброс крови.
При этом больные жалуются на приступы стенокардии из-за сдавливания коронарных артерий, обморочные состояния, связанные с поперечной блокадой сердца.
Если имеется только аневризма синуса Вальсальвы, то ухудшение состояния наступает очень быстро.
К разрыву может привести повышение артериального давления крови, интенсивная физическая нагрузка, удар в грудную клетку, травма, воспалительный процесс в миокарде или эндокардит.
Пациенты при этом ощущают нестерпимую боль в грудной клетке и животе (из-за переполнения печени), затруднение дыхания, частое сердцебиение, головокружение.
Снижается выброс крови из желудочков, что сопровождается нарастанием недостаточности кровообращения, отеком легких. При внезапном переполнении правого желудочка может быть остановка сердца, так как миокард его гораздо слабее, чем у левого. Давление снижается, при прослушивании сердца определяется шум «работающей машины», дрожание в период сокращения.
В период до разрыва у части пациентов слышен шум в систолу или диастолу по краю грудины с левой стороны.
Диагностика состояния
Для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование.
ЭКГ, ЭхоКГ
По электрокардиограмме нельзя сделать вывод о наличии или отсутствии аневризмы у пациента. Если произошло переполнение правой или левой половины, то появляются косвенные признаки перегрузки.
Как и при других аномалиях строения сердца, для диагностики аортального порока используются данные, полученные при УЗИ. Может быть проведена либо трансторакальная, либо чреспищеводная эхокардиография с допплерографией. При этом выявляют следующие симптомы:
- расширенный синус, который выпячивается в одну из камер сердца;
- сброс крови в период диастолы (при прорыве);
- обратный ток крови на клапане аорты.
Рентгенограмма и другие методы
При обзорной рентгенографии грудной клетки можно заметить расширенную тень сердца, в особенности правого отдела, усиленный легочной рисунок из-за переполненного правого желудочка.
Для определения точных размеров перед оперативной коррекцией пациентам назначают аортографию, вентрикулографию (визуализацию желудочков), МРТ как самостоятельный метод или совместно с ангиографией.
Лечение аневризмы синуса Вальсальвы
Аномальное строение синуса Вальсальвы можно устранить только при оперативном лечении. В этом случае предусматривается проведение следующих действий:
- Подключение к аппарату искусственного кровообращения.
- Выпячивание прошивается и отсекается.
- Место дефекта покрывается синтетической заплатой со стороны аорты или камеры сердца.
Альтернативной методикой является втягивание мешка в просвет аорты, затем ее прошивают и частично удаляют.
Трудность проведения операции возникает при непосредственной близости аневризмы и коронарной артерии. В таком случае отдают предпочтение ушиванию полости со стороны сердца.
Одновременно может быть осуществлена коррекция других пороков развития или пластика аортального клапана.
Прогноз для больных
Тяжесть этого заболевания связана с тем, что аневризма себя не проявляет до момента разрыва. А при наступлении этого события показана операция в самые короткие сроки, что трудноосуществимо, так как ни у врача, ни у пациента нет подозрений по поводу грозящей опасности.
Если возникает крупный дефект между аортой и сердцем, то это вызывает большой сброс крови и смерть из-за острой сердечной недостаточности.
Даже при относительно небольшом прорыве пациенты не могут прожить более 2 лет с таким пороком, так как неизбежно развивается застой крови в артериальной и венозной системе, оканчивающийся остановкой сердца.
Если своевременно проведена операция, то шансы на выживание значительно возрастают. У таких пациентов отмечается постепенный возврат к обычной деятельности, но они должны наблюдаться кардиологом на протяжении длительного периода времени (не менее года).
Рекомендуем прочитать статью об аневризме сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о патологии и причинах ее появления, симптомах и опасности разрыва, проведении диагностики и операции.
А здесь подробнее о симптомах аневризмы аорты.
Аневризма синуса Вальсальвы возникает из-за слабости аортальной стенки в месте прикрепления клапана. Заболевание чаще врожденного происхождения. Симптомы до момента разрыва отсутствуют или не отличаются специфичностью. Прорыв аневризмы совершается в близлежащий отдел сердца с развитием острой или хронической недостаточности кровообращения.
Для постановки диагноза наиболее информативными являются УЗИ сердца и МРТ. Лечение только оперативное, без его проведения пациенты обречены.
Аневризмы синусов Вальсальвы: лечение, операция, таблетки, пластика
Аневризма синусов Вальсальвы — это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.
Особенности болезни
Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев — в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.
Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.
- Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
- Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
- Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.
Причины возникновения
Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность.
У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше.
Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.
В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы.
Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.
Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.
Симптомы
У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:
- сбитое сердцебиение;
- тошнота;
- бледный вид;
- потеря сознания;
- острая боль в груди;
- одышка;
- головокружение.
Недомогания бывают с резким и постепенным ухудшением самочувствия. Этот фактор зависит от величины разрыва и объема сброшенной в камеры сердца крови.
Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:
- непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
- легочные хрипы;
- пастернальное дрожание;
- шум со спины на основании сердца.
Диагностика проходит так:
- Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
- Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
- Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
- Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
- Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.
Далее мы поговорим про методики лечения аневризмы артерии синуса Вальсальвы.
Медикаментозное и терапевтическое
Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.
Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.
О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.
Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы
Устранение АСВ возможно только хирургическим путем — с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.
Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.
При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.
Схема супракоронарного протезирования восходящей аорты
Профилактика заболевания
Профилактика заболевания включает в себя:
- ведение здорового образа жизни;
- прогулки на свежем воздухе;
- отсутствие физических нагрузок;
- регулярное наблюдение у кардиолога;
- консультации специалистов.
Осложнения
Возможные осложнения при данном пороке сердца:
- миокардиальная ишемия и стенокардия;
- инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
- острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
- сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
- аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
- системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.